得了红斑狼疮，也能活出精彩
更新时间：2024-12-12 12:06 浏览量：5
前段时间，42岁的上海女性沙白（网名）奔赴瑞士安乐死的故事，掀起热议。
沙白出生在一个高知家庭，曾是一名托福老师，收入不菲，后来创业，又获得成功。她兴趣多样，如弹钢琴、打拳击、跳舞等，还热爱旅行，足迹遍布40多个国家。
让人艳羡的她，有不为人知的痛：20岁初确诊系统性红斑狼疮，之后20多年里，她的病情反复发作，共经历7次重大暴发，最终出现肾衰竭，无法进行肾移植，只能依靠透析维持生命，每周要透析三次，每次都要五六个小时。
沙白无法接受这样的生活，宁愿舍弃生命：“我的生活态度就是要尽情地活一生。”
有人赞她活得潇洒，也有人批评她不负责任，撇下年老的父母。而最深感遗憾的，大概莫过于临床医生。
风湿免疫科医生吕青感叹：“我们感觉特别可惜，包括香港女演员周海媚也因此病去世的消息，让不少患者焦虑。
“但我们想告诉患者，系统性红斑狼疮并非不治之症，大多数患者通过规范的治疗，也可以过上和健康人一样丰富多彩的生活。”
受访专家：吕青
中山大学附属第七医院风湿免疫科副主任医师，医学博士，硕士研究生导师
深圳市卫生健康特聘岗位人才、深圳市光明区高层次人才
什么是系统性红斑狼疮
患者的典型特征是：面颊出现蝶形红斑，像被狼咬伤所致，故名“狼疮”。
该病本质上是免疫系统出现异常：把自身正常组织、器官识别为攻击对象，进行无差别攻击。
患者轻则出现皮疹、发热、关节疼痛或肿胀，重则累及重要脏器和各系统，如肝脏、心脏、中枢神经系统、血液系统等。
其中，肾脏最常受累。有数据显示，半数以上系统性红斑狼疮患者会合并狼疮肾炎，严重时可导致不可逆的肾衰竭。
红斑狼疮也是“慢性病”，好比高血压
过去，系统性红斑狼疮被称为“不死的癌症”，不少患者“谈狼色变”。
吕青医生认为，这些说法过于悲观。事实上，患者的生存率正大幅度提高。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》显示，我国系统性红斑狼疮（以下简称红斑狼疮）患者的5年生存率，从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%。
这主要得益于医疗技术的进步。
如今除了传统的抗疟药、激素、免疫抑制剂，还有新型的生物制剂和靶向疗法。
而且，还有免疫状态评估、基因分型等检查手段，可以让治疗更加精准，有效控制病情，且减少不良反应。
“我们更倾向于认为，红斑狼疮是一种慢性病，和得了高血压、糖尿病一样。学会与它共处，掌握它的习性，把它当成朋友，友好相处，往往可以回归正常生活。”吕青医生说。
即便已发展为重症，也并非无药可救。
吕青医生就接诊过这样的病例：20多岁的余敏（化名）是深圳白领，确诊时就已经是重症狼疮肾炎，需要接受激素和免疫抑制剂治疗，以致身体浮肿，“满月脸”“水牛背”。
她一度以泪洗面，后来逐渐接纳：“既然已经成为天选之人，那就让自己坦然接受吧。”她一直坚持接受治疗，激素得以逐渐减量，身体和容貌也变回原来模样，如今可以正常工作，同事甚至不知道她患病。
回看沙白的案例，她也尝试过多种治疗，确诊后20多年间，还能创业、旅游、享受各种兴趣爱好，说明治疗是有效的。
如果她能放下那些过度的执着，其实很可能获得更长远、更美好的人生。毕竟，生命总是有舍才有得。
她的经历，值得患者引以为戒。
警示1：不想“变丑”，自行停药
医生说：
病情控制后，激素可减量，大部分激素水平带来的副作用自然会慢慢消失。人生漫长，不必太纠结于短时间的容颜变化。
沙白说，她爱美，“要不瘦，要不死”。最初，她吃了激素药10天后，“脸肿得像只猪一样”，便自行停药。之后每次病情暴发，一旦发现吃了激素药引起脸部肿胀，她就停药。
红斑狼疮患者都必须吃激素吗，吃了都会变丑？
吕青医生分析，对于皮肤型狼疮等轻型红斑狼疮患者，不一定需要使用糖皮质激素；但对于中、重症患者，则通常都要使用。
一方面，糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用； 另一方面，它可以作用于多个炎症通路或位点，起效快、疗效明确，尤其在急性发病期，能迅速且有效地控制病情，是国内外指南一致推荐的基础用药之一。
“但大剂量或长期使用糖皮质激素，确实会带来一定的副作用，如影响骨代谢、免疫力下降、升高血糖和血压等。
而沙白提到的脸部肿胀，还有痤疮、多毛、向心性肥胖等变化也会出现，这是难免的。”
但吕青医生强调，这些副作用大多是暂时性的。
“糖皮质激素的治疗会根据病情轻重，一般需要持续数月、数年或终生。病情稳定后，患者的药量可逐渐减少，副作用往往会随之减轻。即使像骨质疏松这类难以恢复的副作用，治疗过程也会同步应用预防骨质疏松药物、监测骨密度等方式，以减少对人体的不良影响。”
很多患者以为，自己停药或减药，那就没有副作用了，也不见得病情就会马上复发。
实际上，那只是短期内看似没有症状，但疾病导致的免疫异常一直存在；随着时间推移，可能加重病情，或迎来更加严重的复发。
“这时，我们可能要用更大剂量的糖皮质激素、免疫抑制剂或其他手段来对抗免疫系统的反弹，那药物的副作用则会增加，结果适得其反。”吕青医生说。
警示2：高强度创业、运动
医生说：
钱是赚不完的，成就感、快乐也并非只有通过工作、运动才能获得。与“狼”为友，不如“佛系”一些。
沙白自述，她有两次病情暴发都是因为疲劳：
一次是她选择创业后，每天工作时间长达14~16个小时；另一次是她去北欧国家旅游，参加雪山徒步、沙滩狂飙等剧烈运动，极度疲劳引起病情复发。
吕青医生说，红斑狼疮患者需避免过度劳累和熬夜。若是长期、连续高强度工作或熬夜，免疫系统会进入一种高度应激状态，可能导致炎症反应加剧和免疫调节失衡，从而加重病情。
“通常，我们都会劝病人要‘佛系’，要多休息，尤其不要熬夜，减少疲劳和应激，以更好地管理病情。”
警示3：
宁愿少活几年，也要尽情晒日光浴
医生说：
不如趁清晨，温和地晒一晒，既能享受阳光，也不影响病情。
沙白说：“我宁可少活40年，也要享受阳光、沙滩。”为此，她在世界各国的海滩上日晒，将原本白皙的皮肤晒得黝黑。
吕青医生表示，实际上，得了红斑狼疮，并非完全不能见阳光，通常建议是：在上午9点前或傍晚日落前晒5~10分钟。
“关键是要温和，避免长时间暴晒，尤其是在紫外线强烈的时段。”
尤其对于有光过敏症状的患者，需要更加严格地防晒，紫外线的照射可能会激活免疫系统，引起皮疹甚至全身性反应。
医生提醒： 一旦发现感染苗头，务必及时就医
不愿意接受激素治疗的沙白，5年前选择打美罗华（即利妥昔单抗注射液）。
美罗华是一种生物制剂，通过减少自身抗体的产生，减轻疾病活动。这让她的病情得到很好的控制。
但今年3月，旅行疲劳导致病情复发，她再次注射美罗华时，却因为当时她已经患有肺炎，出现了副作用：肺部感染加重，肾脏也进一步受损，最终出现肾衰竭、尿毒症。
吕青医生提醒，感染是红斑狼疮病情复发的一个重要因素。
“感染和免疫疾病相当于天平的两端，免疫制剂和激素药物的应用可以降低免疫系统的功能，但容易增加感染风险；而感染又会激活免疫系统，导致红斑狼疮复发，形成恶性循环。
她提醒，若患者一旦发现感染的苗头，如发烧、咳嗽、拉肚子等，就应及时就医，医生会通过方案调整及使用抗生素、免疫球蛋白等手段，来减少感染带来的影响，同时缓解红斑狼疮的疾病活动。